Comunicado 009
Secretaría de Salud
Ciudad de México

• Las consecuencias de este padecimiento pueden ser muerte en el periodo perinatal, talla pequeña y severa deformidad ósea
• Con la producción de hormonas sexuales en la adolescencia,  generalmente hay una mejoría parcial

La osteogénesis es un padecimiento que provoca en la mitad quien la presenta pérdida temprana de audición. De los 30 a 39 años de edad, 35% de los pacientes son sordos y el 50% la presenta a los 60 años de edad, de acuerdo con Armando Reyes Cadena, Médico Adscrito a la Consulta Externa del Instituto Nacional de Pediatría.

La osteogénesis tipo I es una condición congénita de mucha fragilidad de los huesos, se acompaña por anormalidades en los dientes (dentinogénesis imperfecta), pérdida de audición y displasia del tejido blando.

Detalló que este padecimiento se clasifica en cuatro tipos y es ocasionado por defectos en la cantidad o estructura de colágena tipo 1. Sus consecuencias van desde la muerte en el periodo perinatal, talla pequeña y severa deformidad ósea, hasta una vida normal con poca disminución de la masa ósea.

Afirmó que hasta el 60% de los pacientes tienen peso y talla  normal al nacer, rara vez presentan fracturas en el periodo perinatal. La frecuencia de este tipo de osteogénesis imperfecta es de uno por 15 mil  nacidos.

El especialista informó que las fracturas pueden ocurrir en las semanas posteriores al nacimiento durante el cambio de pañal, sin embargo, es más frecuente que ocurran cuando los niños comienzan a caminar. Los huesos que comúnmente se rompen son los de brazos y piernas, costillas y los huesos de manos y pies.

Lo anterior se mantiene constante durante la niñez y disminuye al inicio de la pubertad  ya que los factores hormonales alteran la fuerza ósea y sanan rápidamente sin deformidad. Con la producción de hormonas sexuales en la adolescencia,  generalmente hay una mejoría parcial, precisó.

Agregó que la piel y las escleróticas tienden a ser delgadas y translúcidas. La coroides es especialmente visible y da a las escleróticas apariencia azulada. Otras alteraciones son hernia inguinal y umbilical, escaso desarrollo muscular, mayor tendencia a la hemorragia secundaria y a la fragilidad capilar así como a la función plaquetaria anormal.

Después de la lactancia la perspectiva de sobrevivencia es buena. La deformidad de miembros aparece en 20% y únicamente uno de cada 10 necesita silla de ruedas.

Finalmente dijo que el tratamiento puede ser un soporte intramedular mediante varillas metálicas para los casos graves con fracturas múltiples, aunado a un óptimo manejo ortopédico. Además se debe administrar calcitonina a largo plazo porque favorece la disminución en la frecuencia de fracturas.

Fuente: Dirección General de Comunicación Social. Secretaría de Salud, (SALUD).